Objetivo Avaliar a aplicação de um esquema terapêutico para o tratamento do transtorno do déficit de atenção e hiperatividade. Métodos Os 140 pacientes foram submetidos inicialmente à avaliação clínico-neurológica e laboratorial. Posteriormente, foi iniciado um tratamento com medicamento formulado composto por um antidepressivo tricíclico e um ansiolítico. Resultados A resposta foi positiva em 71,43% dos pacientes no controle da hiperatividade e na melhoria do quadro de dispersão e desatenção. Conclusão O esquema terapêutico aplicado se mostrou uma alternativa terapêutica eficaz, especialmente para os pacientes que não se adaptam aos medicamentos psicoestimulantes.

Objective To evaluate the use of a therapeutic regimen to treat attention deficit hyperactivity disorder patients. Methods A total of 140 patients initially underwent physical, neurological and laboratory evaluation. Thereafter, treatment was initiated with a compounding product consisting of a tricyclic antidepressant and an anxiolytic. Results The response was positive in 71.43% of patients in controlling hyperactivity and improving dispersion and attention deficit. Conclusion The therapeutic regimen utilized proved to be an effective therapeutic alternative, especially for patients who do not adapt to psychostimulant drugs.

Os autores fazem uma revisão de todos os casos de miopatias tratados na Clínica Neurológica da F.M.U.S.P. durante os últimos 15 anos. Foram examinados 466 casos, assim distribuídos: 56% de distrofia muscular progressiva; 31% de miastenia grave; 6% de polimiosite; 4% de distrofia miotônica e, o restante, de várias outras moléstias (Central core disease, síndrome de Kearns, miotonia congênita, adinamia episódica hereditária, miopatia diabética e síndrome de Eaton-Lambert). São relatadas também as dosagens enzimáticas, eletromiografia, biópsia muscular, eletrocardiografia e aconselhamento genético.

A review of all myopathic patients treated at the Neurologic Clinic of the Medical School of the University of São Paulo during the past 15 years is reported. A total of 466 cases were examined and distributed as follows: 56% of progressive muscular dystrophy; 31% of myasthenia gravis; 6% of polymyositis; 4% of myotonic dystrophy; and the remainder of several different diseases (central core disease, Kearns-syndrome, myotonia congenita, adynamia episodica hereditaria, diabetic myopathy and Eaton-Lambert syndrome). Enzymatic dosages, electromyography, muscle biopsy, electrocardiography and genetic counselling are also reported.

É relatado um caso de doença de Friedreich acompanhado de diabete mélito, associação essa pouco freqüente, sendo feito estudo clínico e laboratorial, bem como revisão da literatura.

A case of a young man with Friedreich's disease, in whom developed diabetes mellitus, is repported. The medical literature of this rare association is reviewed.

Os autores apresentam um caso de doença de Pompe, estudado do ponto de vista clínico e anatomopatológico, sendo feita revisão da literatura.

A case of peculiar form of Pompe's disease is reported and the medical literature is reviewed. The diagnosis was ascertained by necroscopic study. The clinical and eletromyographics aspects are discussed.

São estudados 5 casos de distrofia miotônica sob o ponto de vista imunoeletroforético. Os resultados obtidos mostram queda acentuada da imunoglobulina G (IgG) em dois casos.

The cases of five patients with myotonic dystrophy studied by immunoeletrophoretic analysis are reported. The decrease of imunoglobulin G (IgG) in two cases is stressed.